L’Atrophie Musculaire Spinale (SMA) chez le Maine Coon
L’atrophie musculaire spinale (SMA) est une maladie génétique dégénérative affectant les motoneurones spinaux, entraînant une faiblesse musculaire progressive. Elle a été identifiée chez le Maine Coon, où elle se transmet selon un mode autosomique récessif. Bien que les chats atteints puissent vivre plusieurs années en tant qu’animaux de compagnie, la SMA constitue un problème, nécessitant un dépistage systématique pour éviter la transmission aux générations futures.

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1. Symptômes et évolution clinique
Les premiers signes cliniques apparaissent entre 3 et 4 mois. Les chatons affectés montrent des symptômes caractéristiques :
À partir de 5-6 mois, les chatons affectés ne peuvent plus sauter aisément sur les meubles et montrent des atterrissages maladroits lorsqu’ils tentent de descendre. Malgré cette dégénérescence motrice, ils restent dynamiques et joueurs, ne souffrent d’aucune douleur et conservent un appétit normal. Contrairement à certaines autres affections neurologiques, ils ne souffrent ni d’incontinence ni de troubles cognitifs.
Après une phase de détérioration rapide jusqu’à 7-8 mois, la progression de la maladie ralentit ou se stabilise. Les chats peuvent alors vivre plusieurs années en intérieur, bien que leur mobilité soit limitée. Certains individus atteints ont vécu jusqu’à 8 ans ou plus.
2. Découverte du gène responsable de la SMA
La SMA féline a été identifiée au départ dans des lignées de Maine Coon aux États-Unis, avant que d’autres cas ne soient signalés dans différentes lignées à l’international.
Une étude génétique approfondie a permis d’identifier en 2006, le gêne LIX1, impliqué dans la pathologie. La mutation en cause correspond à une délétion d’environ 140 kb sur le chromosome A1q du chat, dans une région de synténie conservée avec le chromosome 5q15 humain. ( Fyfe JC, Menotti-Raymond M, David VA, et al. 2006)
LIX1 est un gène exprimé principalement dans les motoneurones spinaux et pourrait jouer un rôle clé dans leur survie. Contrairement à la SMA humaine, qui est généralement causée par une mutation du gène SMN1, l’analyse moléculaire a exclu toute implication de SMN1 chez le chat.
Mode de transmission génétique
La SMA chez le Maine Coon est une maladie autosomique récessive. Cela signifie que :
- Un chat doit hériter de la mutation de chacun de ses parents pour être atteint (homozygote récessif).
- Les porteurs hétérozygotes (un seul gène muté) ne développent pas la maladie, mais peuvent transmettre l’allèle défectueux à leur descendance.
- Un porteur accouplé à un chat sain donnera 50 % de chatons porteurs, sans affecter leur santé.
- Deux porteurs accouplés ensemble donneront 25 % de chatons atteints, 50 % de porteurs et 25 % de chatons sains.
Les parents de chatons atteints ne présentent aucun signe clinique, ce qui rend le dépistage génétique essentiel en élevage.
Dépistage ADN et diagnostic de l’Atrophie Musculaire Spinale
Un test ADN fiable est disponible et permet d’identifier avec certitude :
- Les chats sains (N/N) : ne portent pas la mutation.
- Les porteurs (N/SMA) : ne sont pas malades mais transmettent la mutation.
- Les chats atteints (SMA/SMA) : développent la maladie et ne doivent pas être reproduits.
Le test ADN est simple, réalisé via un frottis buccal ou une prise de sang, et peut être effectué dès les premières semaines de vie.
3. Recommandations en élevage
Pour préserver la santé de la race Maine Coon et éviter la propagation de la SMA, il est primordial d’appliquer des protocoles de sélection rigoureux :
Note personnelle : Le test ADN de la SMA étant disponible depuis plus de 15 ans la mutation aurait déjà du être éliminée au sein de la race. Je pense que les porteurs doivent aujourd’hui être exceptionnels. Et de mon point de vu aucun porteur ne devrait reproduire en 2025.
a) Tests et sélection des reproducteurs
- Tester systématiquement tout reproducteur, même issu de lignées non suspectées.
- Les chats porteurs (N/SMA) peuvent être utilisés en reproduction, mais uniquement avec des partenaires sains (N/N). (Mon avis personnel est qu’ils devraient être utilisés maximum 1 fois puis stérilisés pour garder un chaton sain sur la portée ou mieux pas du tout utilisés ou pas du tout achetés en reproduction…)
- Deux porteurs ne doivent jamais être accouplés, sous peine de produire des chatons atteints.
- Les chats atteints (SMA/SMA) doivent être écartés de la reproduction.
b) Gestion des lignées
La SMA ayant été découverte aux États-Unis, mais également détectée dans d’autres régions, il convient d’être vigilant dans l’achat de ses reproducteurs. Tout chat qui entre dans votre élevage devrait être au préalable testé ou issus de parents sains.
4. Recommandations pour les adoptants
Avant de réserver votre chaton Maine Coon, vous devez vous assurer de quelques points :
Si vous prenez ces précautions la SMA ne devrait pas représenté un soucis et si vous souhaitez plus d’informations en vu de l’adoption d’un chaton de race c’est par ici !
5. Conclusion : Un enjeu pour l’élevage du Maine Coon
La SMA féline, bien qu’elle ne cause pas de souffrance physique importante, est une maladie incapacitante et évitable grâce au dépistage ADN. L’identification du gène responsable a permis de mettre en place des stratégies de sélection efficaces pour limiter la propagation de la mutation dans la race Maine Coon.
L’avenir de l’élevage responsable repose sur la généralisation du dépistage et une gestion rigoureuse des lignées. En appliquant ces recommandations, il est possible de préserver la santé de la race et d’assurer la naissance de chatons exempts de SMA.
📌 Points clés à retenir :
✅ La SMA est une maladie autosomique récessive affectant les Maine Coons.
✅ Un test ADN permet d’identifier les chats sains, porteurs et atteints.
✅ Les porteurs peuvent être reproduits uniquement avec des partenaires sains.
✅ Les chats atteints ne doivent jamais être utilisés en reproduction.
✅ La sensibilisation des éleveurs et des adoptants est essentielle pour limiter la propagation de la mutation.
En intégrant ces bonnes pratiques, nous pouvons assurer un avenir sain et durable à cette race emblématique.
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